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pédiatrie

  • Brève scientifique : la myopathie nécrosante auto-immune chez l'enfant

    Mise à jour le 21 mars 2017.

    Des cas de myopathie nécrosante auto-immune à anticorps HMGCoA réductase chez de jeunes patients.

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    La myopathie nécrosante auto-immune (MNAI) à anticorps HMGCoA réductase (HMGCR) n'est pas rare chez l'enfant. C'est ce que concluent des cliniciens japonais et taïwanais, auteurs d'une étude récente publiée en février 2017.
    Les objectifs étaient, en recherchant la présence de ces anticorps spécifiques, d'identifier et de mieux décrire les caractéristiques et les stratégies thérapeutiques de cas de myopathie nécrosante auto-immune à anticorps HMGCR chez l'enfant (8 patients pédiatriques décrits dans la littérature). 

    Cette myopathie inflammatoire, récemment décrite, est connue chez l'adulte. Chez certains patients, cette myosite est une réaction au traitement prescrit pour stabiliser un taux élevé de cholestérol (statines).

    Les auteurs précisent :

    "L'étude a impliqué 62 enfants concernés par une myopathie nécrosante ou d’authentiques dystrophies musculaires sans diagnostic moléculaire précis. Sur ces 62 patients, 9 ont présenté des anticorps HMGCR. 
    Les profils :
    moins de 16 ans, un taux de créatine phosphokinase (cpk) élevé, pas d'exposition aux statines.


    Pour certains, le traitement précoce par cortisone s'est avéré efficace, pour d'autres, l'ajout d’un immunosuppresseur et immunoglobulines a donné un résultat mitigé." 

    Et de conclure : "La recherche systématique de ces auto-anticorps spécifiques (HMGCR) favorise l'efficacité diagnostique et la réponse aux traitements." 


    Plus d'infos : 

    Lire la brève Afm-Téléthon

    Lire l'abstract sur PubMed (en anglais)

    → Dans ce blog : Cancer et myosites nécrosantes

    Pic : Blood cells red by qimono - CC0
    Rachel pour le Gimi s/c Hélène Rivière AFM-Téléthon Myoinfo