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myosite à inclusions

  • Myosite à inclusion (MI) : vers un nouvel élément de diagnostic ?

    L'étude en lien met en parallèle la maladie d'Alzheimer et la MI avec la détection de la protéine TAU (1). Rappelons que les lésions caractéristiques de la MI consistent en l'apparition de vacuoles bordées dans les cellules musculaires. Ces vacuoles (voir graphique) sont composées -entre autres (2)- de cette protéine TAU. Ladite protéine est présente aussi en dépôt dans le système nerveux central au cours de la maladie d'Alzheimer.

     

    Le TEP Scann montre chez une patiente atteinte de MI une augmentation significative des niveaux d'absorption de TAU et ce en corrélation avec l'atteinte musculaire habituelle.

     

    La myosite à inclusions n'est pas évidente à diagnostiquer ; parfois la biopsie n'est pas toujours parlante (absence de vacuoles bordées) alors que la MI est bien là. Le prélèvement peut avoir été fait sur une partie du muscle sain. La détection de la protéine TAU pourrait être d'une grande aide au diagnostic et pourrait même éviter la biopsie, un acte chirurgical qui peut être douloureux. En outre, cette étude montre bien l'aspect dégénératif de cette myosite.

     

    (1) protéine TAU (Tubulin associated unit) : dans le cerveau, elle participe à l'architecture des neurones et à leur stabilité. La myosite à inclusions est la seule maladie où la présence de dépôts de protéines TAU a été décrite dans un tissu non cérébral.

     

    (2) Vacuoles bordées : Leur composition est remarquablement analogue à celle des dépôts retrouvés dans le système nerveux central au cours de la maladie d’Alzheimer. Elles sont, en effet,
    constituées de protéines caractéristiques de cette maladie : β-amyloïde, précurseur β-amyloïde, TAU phosphorylée, préséniline-1. Les vacuoles, visibles en microscopie optique après coloration hématoxyline et eosine, apparaissent souvent bordées (mais pas toujours) d’un liseré intense bleu et font de 3 à 30 microns de diamètre au sein du cytoplasme des fibres musculaires normales ou atrophiques.

     

    article complet : https://bit.ly/34Qkzbq

  • De nouvelles brèves scientifiques

    Le site de l'AFM-Téléthon publie cette semaine, 2 nouvelles brèves concernant la maternité des femmes atteintes de myosites et la découverte d'un nouveau biomarqueur.

     

     

    - Myosites : un carnet aussi rose !

    Selon une étude suédoise, les femmes ayant déclarées une myosite ont autant de chance d'être maman que les femmes non atteintes.

     

      - Myosites : miR-1, un nouveau biomarqueur ?

    Des chercheurs japonais ont peut-être trouvé un nouveau biomarqueur (miR-1) qui pourrait mesurer l'évolution des myosites notamment celles associées à une pneumopathie interstitielle.

     

     

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  • l'AFM-téléthon nous donne les résultats de l'essai RESILIENT et conforte l'intérêt de l'IRM pour diagnostiquer les myopathies inflammatoires

    L'AFM-Téléthon nous informe régulièrement des dernières avancées scientifiques des Myopathies inflammatoires. Aujourd'hui elle nous donne les résultats de l'essai RESILIENT sur le Bimagrumab et nous fait part d'une nouvelle étude qui conforte l'IRM comme une aide diagnostique pour différencier les types de Myopathies inflammatoires.

     

    - Myosites : les résultats de l’essai RESILIENT sont parus !

    Initié en 2013, l’essai clinique destiné à évaluer le bimagrumab dans la myosite à inclusions a livré ses résultats définitifs et ils sont décevants.

     

    - Myosites : l’intérêt de l’IRM conforté

    Une étude australienne confirme le potentiel de l’imagerie par résonance magnétique pour le diagnostic des différents types de myopathies inflammatoires.

     

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  • Myosite à inclusions : découverte d’un nouveau biomarqueur

    La myosite constitue un groupe hétérogène de maladies auto-immunes musculaires dont les critères cliniques et pathologiques permettent la classification des patients en différents sous-groupes. La myosite à corps d’inclusion est la myosite la plus fréquente au-delà de cinquante ans. Le diagnostic de la myosite à inclusion nécessite une expertise et représente un défi. On a peu de connaissances sur les mécanismes pathogènes de cette maladie pour laquelle les thérapies immunosuppressives classiques sont inefficaces.

    Une équipe de chercheurs français, comprenant des cliniciens du Centre de recherche en myologie de l’Institut de Myologie, ont voulu approfondir la compréhension des mécanismes immuns impliqués dans la myosite à inclusion et identifier de nouveaux biomarqueurs.

    Selon eux, une variété de globules blancs (les lymphocytes T CD8+T-bet+) constitue un marqueur biologique de la maladie.