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myopathie nécrosante autoimmune

  • Grande fête des Familles le 15 septembre

    L'AFM-Téléthon a 60 ans !

    A cette occasion une grande journée sera organisée le 15 septembre prochain au Parc Floral de Vincennes.

    Vous qui êtes concerné par une dermatomyosite adulte ou juvénile, myosite à inclusion, myosite nécrosante ou myosite de chevauchement, venez participer ! Vous pourrez notamment nous rencontrer, rencontrer des médecins et des chercheurs au stand Myopathies inflammatoires et vous pourrez aussi y rencontrer d'autres malades qui viendront à l'occasion de cette grande fête.

    Cliquez sur le programme pour avoir tous les détails : 

    grande fete des familles AFM-Telethon

    Pour votre venue, vous avez deux possibilités  : 

    • Vous pouvez venir par vos propres moyens : l'inscription est gratuite et le repas est offert à midi. Contactez nous pour savoir comment vous inscrire : myopathiesinflammatoires@afm-telethon.fr
    • Vous pouvez venir avec la Délégation de votre département : Un transport peut être organisé moyennant une participation de 10 euros et des facilités pour l'hébergement sont prévues, bien sûr le repas est également offert à midi : Pour toute information, contactez très rapidement votre Délégation, ou bien si vous n'êtes pas en lien, appelez le Pôle accueil familles au 0 800 35 36 37

    https://www.afm-telethon.fr/actualites/grande-fete-famill...

  • Brève scientifique : la myopathie nécrosante auto-immune chez l'enfant

    Mise à jour le 21 mars 2017.

    Des cas de myopathie nécrosante auto-immune à anticorps HMGCoA réductase chez de jeunes patients.

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    La myopathie nécrosante auto-immune (MNAI) à anticorps HMGCoA réductase (HMGCR) n'est pas rare chez l'enfant. C'est ce que concluent des cliniciens japonais et taïwanais, auteurs d'une étude récente publiée en février 2017.
    Les objectifs étaient, en recherchant la présence de ces anticorps spécifiques, d'identifier et de mieux décrire les caractéristiques et les stratégies thérapeutiques de cas de myopathie nécrosante auto-immune à anticorps HMGCR chez l'enfant (8 patients pédiatriques décrits dans la littérature). 

    Cette myopathie inflammatoire, récemment décrite, est connue chez l'adulte. Chez certains patients, cette myosite est une réaction au traitement prescrit pour stabiliser un taux élevé de cholestérol (statines).

    Les auteurs précisent :

    "L'étude a impliqué 62 enfants concernés par une myopathie nécrosante ou d’authentiques dystrophies musculaires sans diagnostic moléculaire précis. Sur ces 62 patients, 9 ont présenté des anticorps HMGCR. 
    Les profils :
    moins de 16 ans, un taux de créatine phosphokinase (cpk) élevé, pas d'exposition aux statines.


    Pour certains, le traitement précoce par cortisone s'est avéré efficace, pour d'autres, l'ajout d’un immunosuppresseur et immunoglobulines a donné un résultat mitigé." 

    Et de conclure : "La recherche systématique de ces auto-anticorps spécifiques (HMGCR) favorise l'efficacité diagnostique et la réponse aux traitements." 


    Plus d'infos : 

    Lire la brève Afm-Téléthon

    Lire l'abstract sur PubMed (en anglais)

    → Dans ce blog : Cancer et myosites nécrosantes

    Pic : Blood cells red by qimono - CC0
    Rachel pour le Gimi s/c Hélène Rivière AFM-Téléthon Myoinfo