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Brèves scientifiques

  • FAI2R nous informe sur la sclérodermie systémique et pneumopathie interstitielle associée aux Myosites

    La veille bibliographique de notre fillière de Santé FAI2R nous informe sur :

    - l'altération de la réserve ventriculaire droite chez les patients présentant
    une élévation modérée de la pression artérielle pulmonaire au cours de la
    sclérodermie systémique.

    - l'utilité du taux sérique de KL-6 pour la prise en charge des pneumopathies interstitielles associées aux myosites.

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  • FAI2R nous informe sur la dermatomyosite juvénile amyopathique

    La veille bibliographique de notre filière de Santé FAI2R nous informe sur les caractéristiques distinctives de la dermatomyosite juvénile amyopathique.

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  • Utilité de la vidéo-capillaroscopie chez les patients atteints de myosites

    Des anomalies capillaroscopiques ont été décrites au cours des myosites mais leur signification n’avait jamais été étudiée de façon prospective.

    Dans cet article, les auteurs ont évalué l’importance clinique et immunologique des anomalies de la capillaroscopie chez des patients atteints de myosite de façon prospective.

     

    Méthode

    Pour cela ils ont étudié soixante-dix patients atteints de myosite non traités au moment de l’inclusion. Les données cliniques, sérologiques, capillaroscopiques et de la biopsie cutanée ont été étudiées à l’inclusion et à un an de traitement immunomodulateur.

     

    Résultats

    Les auteurs ont mis en évidence des anomalies capillaroscopiques chez 55,7% des patients, avec une prévalence deux fois plus importante chez les patients atteints de dermatomyosite (65,4%) par rapport aux patients atteints d’autres myosites (27,8% ; p = 0,01).
    La fréquence de anomalies capillaroscopiques variait aussi en fonction du type d’anticorps : la prévalence d'anomalies capillaroscopiques était significativement plus élevée chez les patients porteur d’anticorps anti-MDA5 (87,5%) et anti-TIF1γ (88,9%) par rapport aux anti- synthétase (26,9%; <0,001).
    A l’étude histologique des biopsies cutanées, l'infiltration lymphocytaire périvasculaire dans le derme supérieur était plus sévère chez les patients présentant des anomalies capillaroscopiques (p <0,05).
    De façon importante, contrairement à ce qui s’observe au cours de la sclérodermie, les anomalies capillaroscopiques ont disparu chez 75% des patients après un an de traitement immunomodulateur.

     

    Conclusion

    Les auteurs ont conclu que les anomalies capillaroscopiques sont fréquentes chez les patients atteints de myosites, en particulier lorsqu’il existe des anticorps anti-MDA5, anti-TIF1γ ou une inflammation périvasculaire à l'histologie cutanée. La capillaroscopie pourrait être un outil utile pour la classification et le suivi des patients atteints de myosite.

     

    Résumé par le Docteur Alain MEYER

     

    Kubo S, Todoroki Y, Nakayamada S, Nakano K, Satoh M, Nawata A, et al. Significance of nailfold videocapillaroscopy in patients with idiopathic inflammatory myopathies. Rheumatology (Oxford). 2018 Aug 28; (PubMed)

  • L'institut de Myologie vous informe sur les Myopathies nécrosantes auto-immunes

    Rôle pathogène potentiel des anticorps anti-SRP et anti-HMGCR dans les myopathies nécrosantes auto-immunes

    Les myopathies inflammatoires idiopathiques (IIM) sont un groupe de maladies auto-immunes acquises qui affectent principalement le tissu musculaire squelettique. Les critères de classification de l’IIM comprennent la polymyosite, la dermatomyosite, la myosite à corps d’inclusion et les myopathies nécrosantes auto-immunes (ou immune-mediated necrotizing myopathies, IMNM).

    Une caractéristique importante des maladies auto-immunes est la détection des auto-anticorps dans les sérums de patients. Les anticorps anti-SRP (particule de reconnaissance du signal) et anti-HMGCR (3-hydroxy-3-méthylglutaryl coenzyme A réductase) sont spécifiquement associés aux patients atteints de IMNM, et leur détection a été décrite comme étant liée à la gravité de la maladie. Les muscles des patients atteints de IMNM sont caractérisés par une nécrose, une atrophie et des fibres régénératrices avec de infiltrats inflammatoires clairsemés.

    Bien qu’une corrélation importante entre les titres d’auto-anticorps, les niveaux de créatine kinase et l’évolution / la gravité de la maladie ait été décrite ces dernières années, les rôles potentiellement pathogènes de ces auto-anticorps n’ont été décrits que récemment.

    Cette revue, réalisée par des cliniciens de l’équipe d’Olivier Benveniste (Centre de recherche en myologie de l’Institut de Myologie), donne un aperçu des rôles des anti-SRP et anti-HMGCR dans la gestion des MNT au cours des 5 dernières années.

     

    Ladislau L, Arouche-Delaperche L, Allenbach Y, Benveniste O. Potential Pathogenic Role of Anti-Signal Recognition Protein and Anti-3-hydroxy-3-methylglutaryl-CoA Reductase Antibodies in Immune-Mediated Necrotizing Myopathies. Curr Rheumatol Rep. 2018 Aug 3;20(9):56.