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2 brèves scientifiques de l'institut de myologie et FAI2R

Une brève scientifique publiée par l'institut de Myologie sur la physiopathologie des myosites concernant :

- le rôle possible d'une protéine mitochondriale responsable d'apoptose

- et la veille bibliographique de FAI2R qui nous parle de l'Abatacept comme traitement d'une myocardite sévère sous inhibiteur de point de contrôle.

Physiopathologie des myosites : le rôle possible d’une protéine mitochondriale responsable d’apoptose

 

Les myopathies inflammatoires sont des maladies neuromusculaires auto-immunes relativement fréquentes avec deux pics de fréquence : l’un dans l’enfance (dermatomyosite juvénile) et l’autre chez la personne d’âge mûr (polymyosite, myosite à inclusions et autres). Leur étiologie reste encore mal comprise même si on sait que l’auto-immunité y joue un rôle majeur. On ignore en particulier ce qui déclenche le dérèglement du système immunitaire conduisant à la production d’auto-anticorps dirigés contre des composants de la fibre musculaire.

Dans un article publié en mai 2019, une équipe américaine s’est intéressée au virus Coxsackie B dont l’implication directe n’a jamais été formellement établie. En comparant des biopsies musculaires de patients atteints de myosites et des cultures de myotubes humains infectées par ce virus, les auteurs ont mis en évidence le rôle possible d’une protéine mitochondriale appelée HRK (pour ‘activateur d’aptotose de type harakiri’) dans la genèse des myosites.

L’HRK est surexprimée dans le muscle malade et empêche la réparation des dommages de la fibre musculaire. Les programmes de réentrainement physique, bénéfiques dans la prise en charge des myosites, entraînent une réduction du taux d’HRK. Les auteurs proposent en conclusion un modèle intégratif faisant intervenir HRK mais aussi une autre protéine, TLR7, dans l’explication du processus dégénératif observé lors des myosites.

 

Source

Mitochondrial dysfunction and role of harakiri in the pathogenesis of myositis.

Boehler JF, Horn A, Novak J, Li N, Ghimbovschi S, Lundberg IE, Alexanderson H, Munters LA, Jaiswal JK, Nagaraju K

J Pathol. 2019 May 28. doi: 10.1002/path.5309. [Epub ahead of print]

 

 

L’abatacept comme traitement d’une myocardite sévère sous inhibiteur de point de contrôle immunitaire

 

Résumé par le Docteur Alain MEYER

 

Les inhibiteurs de point de contrôle immunitaire sont des traitements qui ont révolutionné le traitement des cancers. Cependant, ils peuvent entraîner des événements indésirables immunomédiés. Les myocardites induites par les inhibiteurs du point de contrôle immunitaire sont un effet indésirable peu fréquent (moins de 1% des patients recevant ces agents) mais qui conduit au décès jusque dans la moitié des cas. Ces myocardites sont souvent associées à une myosite concomitante et à un syndrome de type myasthénie grave.

 

Dans cet article paru dans le New England Journal of Medicine, les auteurs décrivent une patiente chez qui l'utilisation de l'abatacept (agoniste de l'antigène 4 [CTLA-4] cytotoxique associé aux lymphocytes T) a conduit à la résolution d'une myocardite sévère et réfractaire aux glucocorticoïdes, induite par un inhibiteur du point de contrôle immunitaire.

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