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l'AFM-Téléthon nous informe sur les dernières avancées sur les Myosites

L'AFM-TELETHON vient de publier 4 Brèves scientifiques sur les Myosites :

- 2 articles sur la dermatomyosite (le tofacitinib s'attaque à la calcinose et 2 nouveaux marqueurs d'activité de la dermatomyosite juvénile),

- 1 article sur l'augmentation des risques d'atteinte des artères du cœur pour les personnes atteintes de Myopathies inflammatoires et

- 1 autre article sur l'efficacité du Rituximab dans certaines formes réfractaires de Myosites nécrosantes auto-immunes.

Dermatomyosite : le tofacitinib s’attaque à la calcinose

Un inhibiteur des janus kinases, le tofacitinib, s’est montré efficace chez deux personnes atteintes de dermatomyosite avec d’importantes calcifications.

La dermatomyosite est due à un dérèglement du système immunitaire (maladie auto-immune). Elle s’accompagne parfois de la formation de calcifications sous la peau, ou calcinose. De taille et de volume très variable selon les personnes, ces dépôts sont constitués d’une accumulation de cristaux de calcium. Leur mécanisme de formation reste mal compris. Le traitement de la dermatomyosite ne les fait pas toujours régresser. Plusieurs essais cliniques de thérapeutique spécifique, comme le thiosulfate de sodium, sont en cours ou vont démarrer.

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Dermatomyosite juvénile : deux nouveaux marqueurs d’activité

La dermatomyosite fait partie des maladies neuromusculaires pour lesquelles existent des médicaments efficaces (corticoïdes, immunosuppresseurs). Dans sa forme juvénile, qui débute avant l’âge de 18 ans, le traitement recommandé permet d’obtenir une rémission dans la moitié des cas. Dans l’autre moitié, en revanche, il ne provoque qu’une amélioration insuffisante ou n’empêche pas la survenue de poussée ultérieure de la maladie. L’idéal serait de prescrire à chaque enfant un traitement personnalisé, ajusté au fil des mois à l’activité réelle de la dermatomyosite (rémission ou non) afin de réduire à la fois le risque de lésions liées à la maladie et le risque d’effets indésirables liés aux médicaments. Pour établir cette ordonnance sur mesure, les médecins ont besoin de marqueurs biologiques (ou biomarqueurs) objectifs, fiables et faciles à mesurer.

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Myosites : prendre soin aussi de son cœur et de ses artères

Les artères coronaires apportent nutriments et oxygène au cœur. Lorsque leur diamètre se réduit, le muscle cardiaque (myocarde) peut en souffrir, avec la survenue par exemple d’une angine de poitrine.

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Myosites nécrosantes auto-immunes : le rituximab efficace dans certaines formes réfractaires

La myopathie nécrosante auto-immune (MNAI) est une myopathie inflammatoire, qui, à la différence des myosites classiques (polymyosites, dermatomyosites, myosites à inclusions...), ne présente ni caractère inflammatoire à l’histologie, ni activation du complément. Le diagnostic d’une myopathie nécrosante auto-immune repose depuis peu sur la positivité des auto-anticorps dirigés contre une enzyme, l’HMG-coréductase (HMGCR) et/ou une autre protéine appelée SRP. La réponse des MNAI à un traitement immunosuppresseur est très variable d’un individu malade à l’autre. Le traitement d’attaque préconisé repose sur les corticoïdes et les immunosuppresseurs.

 

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