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FAI2R nous informe sur la sclérodermie systémique et pneumopathie interstitielle associée aux Myosites

La veille bibliographique de notre fillière de Santé FAI2R nous informe sur :

- l'altération de la réserve ventriculaire droite chez les patients présentant
une élévation modérée de la pression artérielle pulmonaire au cours de la
sclérodermie systémique.

- l'utilité du taux sérique de KL-6 pour la prise en charge des pneumopathies interstitielles associées aux myosites.

L’hypertension pulmonaire (HTP) est une complication grave de la sclérodermie systémique (SSc). Les patients sclérodermiques présentant une HTP d’origine précapillaire (HTP du groupe I / HTAP) secondaire à la dysfonction endothéliale associée à la maladie, ont une survie moins bonne que les patients présentant une HTAP idiopathique. Les recommandations actuelles de l’ESC/ERS 2015 définissent l’HTP par la présence d’une élévation de la pression artérielle pulmonaire moyenne (PAPm) ≥ 25 mmHg en cathétérisme cardiaque droit. Les patients présentant une élévation modérée de la PAPm (PAPm entre 21 et 24 mmHg) ne répondent pas à la définition actuelle d’HTP mais ont pourtant des capacités d’adaptation à l’effort moins bonnes, un risque plus grand de développer une authentique HTP et un pronostic plus sévère en comparaison aux patients présentant une PAPm normale, c’est-à-dire strictement inferieure à 21mmHg. Cette élévation modérée de la PAPm chez ces patients atteints de sclérodermie systémique pourrait refléter une atteinte endothéliale pulmonaire précoce qui pourrait, à terme, justifier d’une prise en charge thérapeutique spécifique.

 

Les auteurs de ce travail proposent donc de mieux caractériser ces patients sclérodermiques présentant une élévation modérée de la PAPm, en comparant l’évolution de leur fonction ventriculaire droite à l’effort et leur compliance artérielle pulmonaire (CAP), à celles de patients présentant une PAPm≤20 mmHg ou une authentique HTP avec PAPm≥25mmHg.

- Article complet par le Docteur Alain LESCOAT

 

La pneumopathie interstitielle est une complication grave au cours des myosites. La réponse au traitement est hétérogène et le taux de rechute est important. Plusieurs biomarqueurs potentiels ont été identifiés mais n’ont pas été validés.

 

Dans cet article paru dans Rheumatology (Oxford), les auteurs ont étudié l’utilité de plusieurs biomarqueurs sériques potentiels de pneumopathie interstitielle au cours des myosites.

Pour cela, ils ont rétrospectivement étudié les données de 110 patients atteints de myosites suivi dans un centre au Japon.

- Article complet par Docteur Alain MEYER

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