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Journée GIMI du 16 Octobre 2017 (1ère partie)

Intervention du Pr Benveniste -  journée du GIMI du 16/10/2017

 

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Nous avons effectué un compte rendu détaillé de l'intervention du Pr Benveniste (journée du GIMI du 16 octobre 2017) que nous avons scindé en plusieurs parties afin d'en faciliter la lecture.

1ère partie : compréhension de la myosite à inclusions

 

Cette première partie nous permet de mieux comprendre cette myopathie inflammatoire et comprend les articles suivants :

  1. a) cortisone : un traitement abandonné
  2. b) diagnostic de la myosite à inclusions
  3. c) handicap et myosite à inclusions
  4. d) particularités biologiques de la myosite à inclusions :

- les protéines,

- anticorps CNA1

- les lymphocytes

 

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  1. a) Cortisone : un traitement abandonné

En 2011, il a été prouvé que la cortisone et les immunosuppresseurs sur une longue période n'étaient d'aucun bénéfice et  étaient même  aggravants pour les patients ayant une MI, en comparant une cohorte de patients ayant reçu ces traitements et une autre n'ayant rien reçu.

 

  1. b) Diagnostic de la myosite à inclusions:

Depuis 2014, les facteurs à retenir pour établir le diagnostic de MI sont les suivants :

. avoir + de 40 ans,

. avoir une faiblesse des fléchisseurs des doigts,

. une amyotrophie des quadriceps,

. une biopsie qui montre une inflammation au sein des cellules musculaires, des inclusions (vacuoles bordées dans les cellules musculaires et amas de protéines).

Cette nouvelle définition permet d'éviter toute confusion avec la polymyosite.

 

  1. c) Handicap et myosite à inclusions 

- Le handicap évolue plus rapidement chez les patients diagnostiqués de MI ayant plus de 60 ans. Contrairement à certaines myosites, la MI n'est pas liée à l'apparition d'un cancer. Les patients atteints de MI ont une durée vie égale à la population générale.

 

- Le déficit notable du côté gauche pour les patients droitiers atteints de MI atteste bien que la kinésithérapie est bénéfique.

 

  1. d) Particularité biologique de la myosite à inclusions

 

- Dans la MI, il y a accumulation de protéines présentes dans les cellules musculaires. Ce mécanisme fait penser à la maladie d'Alzheimer où il y a aussi accumulation de ces mêmes protéines, cette fois-ci dans le cerveau. Il s'agit juste d'une comparaison (pas de lien entre cette maladie et la MI).

 

- Anti-corps anti-CN1A et MI

D'après étude, 1/3 des patients qui ont une MI ont ces anticorps. Mais la détection de cet anticorps n'apporte rien au traitement ni au diagnostic. Il serait peut-être un facteur de gravité dans l'évolution de la maladie. Actuellement, on ne recherche donc pas cet anticorps pour le diagnostic de la MI.

 

-  particularité des lymphocytes (globules blancs) dans la MI (thèse d’Yves Allenbach)

Dans les MI, les globules blancs sont très peu sensibles aux immunosuppresseurs, ce qui expliquerait que les traitements habituels aux autres myosites ne marchent pas.

D'autre part, il y a 2 catégories particulières dans ces globules blancs :

. les  lymphocytes T-effecteurs :  agressifs, attaquent les fibres musculaires

. les lymphocytes T-régulateurs :  calment l'inflammation et bloquent lymphocytes-T effecteurs.

Dans la MI, il y a un déficit des lymphocyte T-régulateurs.

 

Prochainement 2ème partie :

la myosite à inclusions et l'essai Rapamycine, un essai très prometteur.

 

 Anne pour le GIMI

Commentaires

  • Merci beaucoup des renseignements très intéressant
    Vivement la 2 eme partie
    Encore merci

  • Merci pour tous ces comptes-rendus, j'ai hâte de lire la deuxième partie.
    Merci pour tout

  • Merci pour cette information et vivement la deuxième partie, atteinte de myosite à inclusions diagnostiquée en 2014 par biopsie, je vois le Pr Benveniste le 29/11/2017 et vous tiendrais au courant des résultats de cette consultation. Croisons les doigts, la recherche avance. Belle journée à vous tous.Brigitte.

  • Merci de me rajouter dans votre carnet d'adresse afin de recevoir les nouvelles sur la MI en directe Je suis abonné au groupe Gimi depuis sa création

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