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Dernières brèves scientifiques sur la myosite nécrosante et la myosite à inclusions

Publié le 06/05/2017, mis à jour le 09/05/2017.

Nous relayons ci-après les résultats d'une étude sur le rôle déterminant des anticorps anti-SRP et anti-HMGCR dans la myosite nécrosante et les premières conclusions positives de l'essai de thérapie génique dans la myosite à inclusions.

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Deux récentes publications sont parues sur les sites spécialisés.

La première concerne les auto-anticorps actifs dans la myosite nécrosante auto-immune et leur responsabilité dans la nécrose musculaire.

L'étude a été menée par l'équipe du Professeur Olivier Benveniste (Hôpital de la Pitié Salpêtrière à Paris), soutenue par l'AFM-Téléthon.

Si on distingue des formes avec et sans anticorps spécifiques dans ce genre de myosite, les auteurs ont observé (à partir de biopsies musculaires de patients concernés par la forme avec auto-anticorps) :

"le rôle pathologique des auto-anticorps anti-SRP et anti-HMGCR : ces auto-anticorps augmentent la production de molécules marqueurs de l’atrophie (TRIM63/MuRF1) et de molécules pro-inflammatoires (TNF, IL6) et diminuent la production de molécules anti-inflammatoires (IL4, IL13). Ils induisent l'atrophie de la fibre musculaire et altèrent les mécanismes de régénération musculaire..."


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Lire l'abstract sur PubMed (en anglais)



La seconde parution concerne la bonne tolérance d'une thérapie génique entreprise aux États-Unis dans le cadre d'un essai (phase I) pour le traitement de la myosite à inclusions.

Après la déception suscitée par l'abandon de l'essai clinique BYM338, l'espoir revient avec les résultats encourageants de ce nouvel essai, déjà constatés dans le cadre d’un autre essai de phase I mené chez des patients atteints d'une myopathie de Becker :

"la piste thérapeutique à l'étude a pour but d'augmenter la taille et la force des fibres musculaires en apportant le gène de la follistatine [...]. Le produit de thérapie génique, injecté dans les quadriceps de 6 personnes atteintes de myosite à inclusions, a été bien toléré, a permis de réduire la fibrose, d'améliorer la régénération musculaire [...] la distance de marche a été augmentée..."


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Lire l'abstract sur PubMed (en anglais)


Dans ce blog sur la même thématique :

Brève scientifique : la myopathie nécrosante auto-immune chez l'enfant



Pic : Science by PublicCo - CC0
Rachel pour le Gimi s/c Hélène Rivière AFM-Téléthon Myoinfo

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