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Dernières actualités scientifiques sur les myopathies inflammatoires

Mise à jour le 7 février 2017

Protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) sur la dermatomyosite, récentes publications médicales internationales des équipes françaises : le Groupe d’intérêt myopathies inflammatoires synthétise ci-après les dernières actualités scientifiques relatives aux myosites.

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1. Publication du PNDS sur la dermatomyosite

Document édité afin d'optimiser la prise en charge de la dermatomyosite de l'enfant et de l'adulte, le PNDS ou Protocole national de diagnostic et de soins est paru sur le site de la Haute Autorité de Santé (HAS) en septembre dernier.

Réalisé dans le cadre du Plan National Maladies Rares, sous la responsabilité de Brigitte Bader-Meunier (Hôpital Necker-Enfants Malades, Paris) et Olivier Benveniste (Hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris) sous l'égide et avec le partenariat de la Filière des Maladies AutoImmunes et Auto-Inflammatoires Rares (FAI²R) et de la Filière Neuromusculaire (FILNEMUS), il est le fruit du travail d'experts sur la littérature internationale.

Destiné aux professionnels de santé, il est néanmoins consultable ici [Pdf] → Voir le PNDS 

Plus d'infos sur le site de l'Afm-Téléthon → "Dermatomyosite : publication du PNDS"


2. Rééducation fonctionnelle et myopathies inflammatoires

O. Benveniste et Q. Moyon du département de médecine interne et immunologie clinique, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, sont les auteurs d'une publication parue dans la Revue de médecine interne en novembre 2016 sur "l’Intérêt de la rééducation fonctionnelle au cours des myopathies inflammatoires".

En s'appuyant sur les articles publiés depuis 1993 en matière de rééducation dans les myopathies inflammatoires, les auteurs recommandent d’associer la rééducation au traitement médicamenteux proposés aux personnes atteintes de myopathies inflammatoires, qu’elles soient ou non en phase active.

Même si objectiver l'efficacité de la rééducation est compliqué pour diverses raisons, les différentes études réalisées ces 23 dernières années concluent à la non-dangerosité de la rééducation et certaines sont en faveur d’une amélioration de critères évaluant l’activité de la maladie (autonomie, qualité de vie) et de la fatigabilité. Il n’en reste pas moins à faire d’autres études pour préciser les modalités de rééducation optimum (aérobie, anaérobie ou mixte ; fréquence ; durée...) adaptées aux différentes myopathies inflammatoires et à leur évolution.

Le résumé de l'article sur PubMed (en anglais)
Version française site Afm-Téléthon


3. Hypertension artérielle pulmonaire dans les myopathies inflammatoires idiopathiques : Les données du registre français hypertension pulmonaire et revue de la littérature

L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une "maladie rare définie par l'augmentation des résistances artérielles pulmonaires évoluant vers l'insuffisance cardiaque droite". Son association à une myopathie inflammatoire a rarement été décrite dans la littérature médicale.


Afin d’étudier la fréquence et les caractéristiques de l’association HTAP/myosite, une équipe française, regroupant plusieurs spécialistes, centres de référence (médecine interne, pneumologie, immunologie, cardiologie...), a retrouvé parmi les 5 223 cas d’HTAP recensés dans le registre français "Hypertension artérielle pulmonaire", 3 cas de myosites (sans pneumopathie interstitielle, ni syndrome de chevauchement).

S’appuyant sur l’analyse de ces 3 cas, associée à celle des 6 cas déjà publiés dans la littérature, les auteurs concluent à la rareté de l'association HTAP/myosite.
L’hypertension artérielle pulmonaire surviendrait plutôt en cas de dermatomyosite, atteinte cutanée, microangiopathie périphérique, et anticorps anti-SSA.
Le traitement comporte des corticoïdes, immunosuppresseurs pour la myosite et des médicaments spécifiques (vasodilatateurs) pour l'hypertension artérielle pulmonaire, la meilleure stratégie thérapeutique pour cette association HTAP/myosite restant à définir.


Plus d'infos :
Le résumé de l'article sur PubMed (en anglais)
La publication complète (en anglais)


4. En plus

A noter : des membres de l'Institut de Myologie, dont Louiza Arouche-Delaperche et Leandro Ladislau, de l'équipe du Pr Olivier Benveniste, ont été récompensés à la WMS 2016 (World Muscle Society) pour leurs travaux en myologie. Un gage de la compétence de nos chercheurs, ce congrès est ouvert à l’international. Bravo à eux.

Plus d'infos → lire l'article complet

A bientôt pour d'autres news.

Illustration : Scientist by PublicDomainPictures/CC0

Rachel pour le Gimi s/c Hélène Rivière AFM-Téléthon Myoinfo

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